Chiari Malformation, retrospective analysis of 74 patients treated at the university hospital of Tübingen: indications, outcomes and complications

Abstract

A significant debate and variable results exist in the current neurosurgical literature regarding the evaluation of shunt function vs. Chiari decompression in patients with symptomatic Chiari II. In an aim to better identify the outcome of symptomatic and non-symptomatic patients with Chiari II, their evolution was here analyzed separately over the years. The surgical experience of patients afflicted with Chiari malformation in the last four decades at our institution was reviewed. A series of 74 patients in whom the diagnosis of Chiari malformation was confirmed and in which 61 patients underwent a surgical procedure was analyzed: - 17 Chiari malformation Type I patients, - 43 Chiari malformation Type I and Syringomyelia patients, - 13 Chiari malformation and myelomeningocele patients (3 CM I, 9 CM II, 1 CM III), - 1 Chiari malformation Type II patient. . Sex and age distributions, age of disease onset, prior surgical treatments, preoperative symptoms, neurological findings, radiological characteristics, operative procedures, outcomes and complications were analyzed from the admission history, physical examinations and operative reports. The distribution of patient sex showed a female preponderance. The age of female patients was significantly greater than that of their male counterparts because they were more affected by the CMI/SM. This stems from the fact that in patients with syringomyelia the elapsed time from the onset of neurological symptoms until definitive diagnosis was longer. Regarding symptom manifestation, most of the patients in the series without a syrinx presented with headache and neck pain, while patients with syringomyelia additionally showed manifestations of sensory and motor changes. The operative approach in our institution in the case of Chiari malformation was as follows. In case of concomitant hydrocephalus, priority is given to ventriculo-peritoneal shunting, while posterior fossa decompression is performed for the patients without hydrocephalus or for the patients with hydrocephalus who have not improved after the shunt procedure. In case of concomitant syringomyelia, the surgeons in our clinic assume that posterior fossa decompression alone is adequate. Most of the patients responded favorably to posterior fossa decompression and cervical laminectomy and in case of syringomyelia the cavity of the syrinx also decreased in size. Based on the reported results, presenting symptoms associated with good outcome were headache, cervical pain, mild scoliosis and sleep apnea. Those associated with a poor outcome included an increased duration of symptoms, muscle atrophy, ataxia and nystagmus. Postoperative complications included CSF leakage and meningitis. Some patients required more than one surgery due to recurrent symptoms, development or expansion of syringomyelia or to a lack of improvement after surgery. The clinical picture of patients with Chiari malformation and myelomeningocele presents differently depending on the patient’s age. In older children, patients responded favorably to posterior fossa decompression and cervical laminectomy and the cavity of the syrinx also decreased in size. On the other hand, the operative indication for neonates and young infants in whom the combination of direct compression and vascular compromise can lead to a more devastating clinical picture are still controversial.

Die historische Entwicklung der Beschreibung und Erklärungsversuche der Chiarimalformationen werden dargestellt. Dabei zeigt sich, dass bis heute keine Einigung bezüglich der Benennung und der Ursachen der zugrunde liegenden Krankheitsbilder erzielt wurde. Dann werden die neurochirurgischen Behandlungsansätze dargestellt mit ihren Komplikationsmöglichkeiten. Auch hier muss festgestellt werden, dass eine Vielzahl von Therapiearten entwickelt wurden. Hier lässt sich die Tendenz erkennen, zuerst einen bestehenden Hydrocephalus zu behandeln, dann die hintere Schädelgrube zu entlasten, dabei weniger am Kleinhirn und an den Tonsillen zu präparieren und die knöcherne Dekompression nicht zu gross zu wählen. Die begleitende Syringomyelie sollte nicht primär angegangen werden sondern nur, wenn die Dekompression des kraniocervikalen Überganges nicht zu einer Besserung der Beschwerden führt.

Schließlich werden die Daten der in der Neurochirurgischen Universitätsklinik Tübingen in der Zeit von 1977 bis 2006 behandelten Patienten mit Arnold-Chiari-Malformationen ausgewertet auf Grundlage einer retrospektiven Aktenanalyse.

Es werden 74 Patienten gefunden. Für die Auswertung und Darstellung der Ergebnisse werden folgende Gruppen gebildet:

17 Patienten mit Chiari Typ I, 43 Patienten mit Chiari Type I und Syringomyelie, 13 Patienten mit Chiari und Myelomeningozele patients (3 CM I, 9 CM II, 1 CM III), 1 Patient mit Chiari Malformation Type II.

Für die drei größeren Gruppen werden die Symptome bei Aufnahme in die Klinik, die Art der Behandlung, Komplikationen im Verlauf und Entwicklung der klinischen Symptome direkt nach Behandlung und im Langzeitverlauf dargestellt.

Frauen sind fast doppelt so häufig vertreten wie Männer, sie sind älter bei der klinischen Aufnahme.

Bei der ersten Gruppe treten die ersten Symptome mit 33, bei der zweiten mit 37 Jahren auf. Die dritte Gruppe ist bereits bei der Geburt symptomatisch durch die Schlussstörung.

Schmerzen, Lähmungen, Gefühlsstörungen, Ataxie und Störungen der Hirnnerven sind die hauptsächlichen Symptome.

Die Behandlung besteht in der Versorgung des Hydrocephalus, dann Dekompression des kraniocervikalen Überganges.

An Komplikationen treten (vorübergehende) Verschlechterungen des Befundes, Infektionen, Liquorfisteln auf. Die überwiegende Mehrzahl der Patienten profitiert von der neurochirurgischen Behandlung, wenn auch in einer nicht geringen Zahl von Patienten sekundäre Verschlechterungen auftreten oder erneute Eingriffe notwendig werden.