Lungenfunktionsdiagnostik bei Kindern mit juveniler idiopathischer Arthritis (JIA)

Abstract

Einleitung: Bei Kindern mit Juveniler idiopathischer Arthritis sind Lungenbeteiligungen mit Veränderungen der Lungenfunktion beschrieben. Pneumonitis und Pleuritis sind die häufigsten pulmonalen Manisfestationen bei JIA. Transiente und persistierende interstitielle Infiltrate wurden ebenfalls beschrieben. Bei Patienten mit JIA ohne klinische respiratorische Beschwerden und ohne radiologische Auffälligkeiten wurde über eine reduzierte Diffusionskapazität der Lunge für CO berichtet. Dies kann einerseits eine frühe pulmonale Manifestation der Erkrankung sein, andererseits ist als Nebenwirkung einer immunosuppressiven Therapie mit Methotrexat (MTX) die MTX-induced pneumonitis bekannt.

Methoden: Untersucht wurden 44 Kinder mit einer JIA im Alter von 5-19 Jahren. Die Verteilung der Subgruppen ergab sich wie folgt: 6 oligoarthritisch, 6 oligoarthritisch extended, 5 polyarthritisch RF-negativ, 5 polyarthritisch RF-positiv, 8 systemische Arthritis, 3 Spondylarthropatie (enthesitis-assoziiert), 4 Psoriasis-Arthritis sowie 7 sonstige. Untersucht wurden Patienten ohne klinische und/oder radiologische Auffälligkeiten der Lunge. Die Lungenfunktionsdiagnostik umfaßte Messungen der Spirometrie, Bodyplethysmographie sowie die Diffusionskapazität für CO (DLCO-Steady-State). Ferner wurde bei Erstmessung (T0) bei allen 44 Patienten eine Blutgasanalyse durchgeführt. Die Krankheitsaktivität wurde anhand von klinischer Untersuchung sowie den Laborparametern BSG und CRP ermittelt. Nach 6-9 Monaten (T1) wurde bei 36 Kindern eine Verlaufsmessung durchgeführt.

Ergebnisse: Die Lungenfunktionsparameter Peak expiratory flow (PEF; 76,4%), Mean expiratory flow (MEF75; 83,4%) sowie DLCO (84,2%) waren signifikant erniedrigt im Vergleich zu den Normalwerten. Bei 21 von 44 Patienten (47,7%) war die DLCO unter 80% des Normalwertes. FEV1, MEF50, MEF25, FVC, TLC, FRCpleth/TLC und RV waren ohne signifikante Veränderungen. Bei Erhöhung der Resistance (151%), ergab sich ein signifikanter Unterschied (p<0,001) im Vergleich von Patienten mit und ohne Krankheitsaktivität. Die Untersuchungen ergaben keine signifikanten Veränderungen der Lungenfunktion in den Subgruppen (Diagnose), Dauer der Krankheit, Therapieform sowie in den Verlaufsmessungen.

Diskussion: Patienten mit einer Juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) haben Veränderungen in Lungenfunktionsparametern, hauptsächlich in Form einer reduzierten CO-Diffusionskapazität (DLCO) sowie obstruktive Veränderungen. Es ergaben sich keine restriktiven Veränderungen. Bei den Verlaufsmessungen nach 6-9 Monaten ergaben sich keine zusätzlichen Veränderungen. Als einziger Parameter korrelierte die Resistance mit der Krankheitsaktivität; in den Subgruppen der JIA (Diagnosen), Krankheitsdauer sowie Therapieform ergaben sich keine Korrelationen.

Objective: To investigate whether JIA subgroup, disease activity, disease duration or therapy influence pulmonary function tests (PFT).

Methods: A total of 44 children with JIA, age 4-19 (6 Oligoarthritic, 6 Oligoarthritis ext., 5 Polyarthritic-rheumatoid factor positive, 8 Systemic arthritic, 3 Spondylarthropathic (enthesitis-associated), 4 Psoriatic arthritic and 7 others) without clinical and/or radiologic pulmonary findings were examined. Spirometry, body plethysmography, determination of diffusion capacity (DLCO) and blood gas analysis were performed in all patients (T0). Systemic disease activity was rated by clinical examination and laboratory parameters (ESR, CRP). After 6-9 months pulmonary function tests were repeated in 36 children (T1) as follow-up part of the study.

Results: Peak expiratory flow (PEF; 76,4%), Mean expiratory flow (MEF75;83,4%) and DLCO (84,2%) were reduced significantly compared to normal values. In 21 out of 44 patients (47,7%) DLCO was reduced below 80% of normal. FEV1, MEF50, MEF25, FVC, TLC, FRCpleth/TLC and RV were without significant changes. Airway resistance was increased (151%). There was a significant difference in airway resistance (p<0,001) when patients with or without active disease were compared. Diagnosis (JIA subform), duration of disease, therapy and examination time point were without significant influence on PFT.

Discussion: JIA patients without pulmonary disease have impaired pulmonary function, mainly a reduced diffusion capacity and obstructive changes. There were no restrictive changes. Follow up examination 6-9 months later showed no additional changes. Only airway resistance was correlated to disease activity. JIA subgroup, disease duration and therapy had no correlation to reduced PFT.