Untersuchung möglicher Einflüsse auf die Tubenfunktion bei Kindern mit (Pierre-) Robin-Sequenz

Abstract

Zur Pierre-Robin-Sequenz gehören eine ausgeprägte Mikrogenie, eine Glossoptose und eine Weichgaumenspalte. Durch die massive Einengung der Atemwege kommt es bei diesen Kindern unbehandelt zu Stridor und Hypoxie. Tubenbelüftungsstörungen sind in bis zu 93% der betroffenen Kinder beschrieben worden. Es gibt bisher keine Höruntersuchung bei dieser Patientengruppe, die den Zeitpunkt des Gaumenspaltverschlusses und die Stimulation des Unterkieferwachstums durch eine Atmungsgaumenplatte und deren mögliche positive Auswirkungen auf die Tubenfunktion untersucht hat. Dazu wurden 41 Kinder mit Pierre-Robin-Sequenz interdisziplinär untersucht. Bei allen erfolgte die intravelare Plastik innerhalb des ersten Lebensjahres. Die Tubenfunktion wurde prä- und postoperativ überprüft. Alle Kinder erhielten mindestens eine Hinstammaudiometrie in Sedierung zur genauen Bestimmung der Hörschwelle. Die Kinder wurden ebenfalls hinsichtlich ihres Sprechklangs und ihrer Sprachentwicklung beurteilt. Die vorliegende Studie konnte zeigen, dass das Tragen der Atmungsgaumenplatte und der frühe Spaltverschluss sich sowohl auf das Hörvermögen als auch auf die Sprachentwicklung positiv ausgewirkt haben.

A distinctive micrognathia, glossoptosis and soft palate cleft are characteristic of the Pierre-Robin-Sequence. Through extreme narrowing of the air passages (respiratory tracts) children will, if untreated, develop wheezing and hypoxia. It is described, that up to 93% of affected children will show a dysfunction of the Eustachian tube. Until now no hearing tests have been undertaken on this group of patients to research the potential positive effect to the function of the Eustachian tube at the point of time when the repair of the cleft took place and the growth of the lower jaw was stimulated, due to the implantation of the upper oral dentures appliance. Therefore forty-one (41) children with Pierre-Robin-Sequence have been interdisciplinary examined. All of them received the repair of the cleft palate during the first year of life. The function of the Eustachian tube was tested before and after the operation. All of the children received at least one brain steam audiometry under sedation to determine the exact hearing threshold level. The children were also evaluated based on the sound of their voice and their lingual development. This study proves that wearing of an upper oral dentures appliance and the early repair of the cleft palate would result in a positive effect to the hearing abilities and lingual development of Pierre-Robin-Sequence effected children.