Phänotypische und histologische Charakterisierung von Mastzellaktivitätserkrankungen in einem rheumatologischen Patientenkollektiv

Abstract

Primäres Ziel der vorliegenden Arbeit war die nähere phänotypische und histo-logische Charakterisierung des Mastzellaktivitätssyndroms aus dem MCAD-Patientenkollektiv eines rheumatologischen Zentrums. Hierbei sollte der Zu-sammenhang zwischen der Ausprägung klinischer Symptome und dem histo-logischen Bild intestinaler Stufenbiopsien untersucht werden. Ferner sollten insbesondere muskuloskelettale Manifestationen der MCAD genau beschrie-ben und von koinzidenten entzündlich-rheumatischen Erkrankungen abge-grenzt werden. Primäres Ziel der vorliegenden Arbeit war die nähere phänotypische und histologische Charakterisierung des Mastzellaktivitätssyndroms aus dem MCAD-Patientenkollektiv eines rheumatologischen Zentrums. Hierbei sollte der Zusammenhang zwischen der Ausprägung klinischer Symptome und dem histologischen Bild intestinaler Stufenbiopsien untersucht werden. Ferner sollten insbesondere muskuloskelettale Manifestationen der MCAD genau beschrieben und von koinzidenten entzündlich-rheumatischen Erkrankungen abgegrenzt werden. Es wurden retrospektiv Daten einer monozentrischen Kohorte von Patienten mit MCAS ausgewertet ( 150 konsekutiven ambulanten und stationären Patienten, bei denen im Zeitraum 09/2015 bis 11/2016 nach den Kriterien von Valent et al. die Diagnose einer MCAD in der Klinik für Innere Medizin und Rheumatologie medius-Klinik Kirchheim Teck gestellt worden war). Die demographischen Charakteristika unserer Patientenkohorte entsprachen den bisher publizierten dermatologischen und gastroenterologischen Kohorten. Die Geschlechtsverteilung ist in unserer Studie deutlicher zugunsten Frauen verschoben. Die Häufigkeiten der gastrointestinalen, dermatologischen, kardiovaskulären, ZNS- und respiratorischen Symptome, sowie auch Fatigue-Symptomatik des untersuchten Patientenkollektivs war vergleichbar mit früher publizierten Kohorten. Muskuloskelettale Symptome sind die dritthäufigste klinische Manifestation der MCAD. Sie stellen dabei in unserem Krankengut einen häufigen Grund für einen Arztbesuch dar. Bei der histologischen Charakterisierung der MCAD konnte zum ersten Mal eine große Bedeutung der Ileum-Biopsien gezeigt werden, hier wurde die höchste Anzahl der pathologischen Befunde gefunden und dabei quantitativ auch die höchste Mastzelldichte/HPF. Die Mastzelldichte im Gewebe korrelierte nicht mit der erhobenen Punktzahl im Symptom-Fragebogen. Eine weitere Fragestellung der vorliegenden Arbeit war eine nähere Charakterisierung der muskuloskelettalen Manifestationen einer MCAD. Bei der Vergleichsanalyse der Patientengruppen mit isolierten MCAD und beiden Erkrankungen wurde ein signifikanter statistischer Unterschied für die Häufigkeit des Auftretens der Arthralgien, Myalgien und oralen Aphthen in der Gruppe mit koinzidenten entzündlich-rheumatischen Erkrankung festgestellt.