Perioperative Verläufe der Gaumenspaltplastik bei Kindern mit Pierre Robin Sequenz

Abstract

Kardinalsymptome der Pierre Robin-Sequenz (PRS) sind die Mikrognathie, Glossoptose und die Atemwegsobstruktion sowie fakultativ in etwa 80% eine Gaumenspalte. Die sofort indizierte initiale Therapie der Atemwegsobstruktion wird nach wie vor sehr kontrovers diskutiert. Das Spektrum reicht von der Atemwegsschienung mittels CPAP-Maske über die Unterkiefer-Extension, Glossopexie und mandibuläre Distraktionsosteogenese bis zur Tracheotomie. Alle diese Therapiemaßnahmen sind invasiv und/oder haben verschiedene Nachteile im Hinblick auf die Ernährung oder das Mittelgesichtswachstum. In Tübingen wurde in den letzten ca. 25 Jahren alternativ ein minimalinvasives Therapieverfahren der Atemwegsobstruktion mit einer sog. Spornplatte entwickelt und durch mehrere Studien in seiner Wirksamkeit belegt. Die obstruktive Atemstörung lässt sich bei fast allen Kindern mit PRS mit dieser „Tübinger“ Spornplatte, die auf der Vorverlagerung des Zugengrundes durch eine Oberkiefer-Kunststoffplatte mit einem nach dorsal-kaudal gerichteten Sporn beruht, zeitnah und nachhaltig verbessern. Bisher ist jedoch unbekannt, zu welchem Zeitpunkt nach dieser Therapie der operative Gaumenspaltverschluss komplikationsarm durchgeführt werden kann und anhand welcher objektivierbaren Kriterien die Festlegung des OP-Zeitpunktes erfolgen kann. In der vorliegenden retrospektiven Studie wurden die Daten von 157 PRS-Kindern der Jahre 1998 bis 2015 ausgewertet, bei denen die Gaumenspalte nach der beschriebenen Erstbehandlung mit der Spornplatte am interdisziplinären Zentrum für LKG-Spalten und kraniofaziale Fehlbildungen in der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie des Universitätsklinikums Tübingen operativ verschlossen wurde. Die Ergebnisse zeigen, dass sich die präoperative Polygraphie als objektiver Indikator für die peri- und postoperative Risikoevaluation in der Festlegung des OP-Zeitpunktes eignet. Kinder mit PRS können nach Vorbehandlung mit der Tübinger Spornplatte im Alter von durchschnittlich 10 Monaten und einem Körpergewicht von durchschnittlich 8,5 kg sehr komplikationsarm operiert werden. Eine postnatale Einteilung der Kinder in Risikogruppen eignet sich ergänzend, um das postoperative Risiko einzuschätzen. Je schwerer der Obstruktionsgrad postnatal, desto höher ist das Risiko von späteren postoperativen Komplikationen einzuschätzen. Mit Hilfe der vorliegenden Arbeit kann die erfolgreiche Therapie der Atemwegsobstruktion bei PRS mit Hilfe der Tübinger Spornplatte aufgrund der sehr geringen peri- und postoperativen Morbidität bei der späteren Gaumenspaltplastik definitiv belegt werden. Somit können die o.g., aktuell in fast allen Zentren praktizierten invasiven Therapieformen, als obsolet betrachtet werden.