Ergebnisse nach frontoorbitalem und occipitalem Advancement bei prämaturen Kraniosynostosen

Abstract

Ziel dieser Studie war es, die Ergebnisse nach operativer Korrektur von Kraniosynostosen, sowohl bei singulären Synostosen, als auch komplexen oder Syndrom assoziierten Fällen auszuwerten. Retrospektiv wurden 108 operierte Fälle im Zeitraum 2000-2012 untersucht und mit den Resultaten anderer Arbeitsgruppen verglichen. Die Patienten mit solitären Sagittalnahtsynostosen wurden ausgeschlossen, sodass 48 Patienten übrig blieben, von denen 46 die Kriterien unserer Studie erfüllten. Die Metopicasynostose kam mit 14 Fällen gleich häufig wie die Coronarnahtsynostose vor. Die seltene Lambdanahtsynostose lag in 7 Fällen vor. Komplexe Synostosen traten in 11 Patientenfällen auf. Von den Syndrom Patienten gab es in unserem Kollektiv folgende Krankheitsbilder: 2 Fälle mit Pfeiffer Syndrom, 6 Fälle mit M. Crouzon und 4 Kinder mit Saethre-Chotzen Syndrom. Die erste Vorstellung in der kraniofazialen Sprechstunde erfolgte bei Kindern mit singulären Synostosen im Schnitt im Alter von 7 Monaten, sowie die OP im Alter von 11,6 Monaten. Dagegen wurden Patienten mit komplexen Synostosen erst mit 15 Monaten vorgestellt und dementsprechend auch später operiert. Das weniger umfangreiche occipitale Advancement bei Lambdanahtsynostosen dauerte mit durchschnittlich 3,4 Stunden im Vergleich zum FOA mit 5 Stunden kürzer an. Dementsprechend war der Blutverlust bei einem postoperativen Hb-Wert von im Schnitt 11g/dl und einer korrelierenden Transfusionsmenge von 155ml LAE und 120ml FFP geringer. Das am häufigsten angewandte FOA, bei Deformitäten des vorderen Schädels, ging mit einem postoperativen Hämoglobinwert von 9,8 g/dl und Transfusionsmengen von 290ml LAE und 333ml FFP mit höheren Blutverlusten einher. Es konnte beobachtet werden, dass sich die Hospitalisierungsdauer im Beobachtungszeitraum, insbesondere bei Patienten mit singulären Synostosen, von 12,5 Tagen auf 6 Tage verkürzte. Die Studie zeigte äußerst zufriedenstellende Ergebnisse nach chirurgischer Therapie der vorliegenden Synostosen, bei einer sehr niedrigen Rate von 2,2% an schweren Komplikationen. Diese traten nur bei Fällen mit komplexen Synostosen auf. Die Indikation für einen weiteren chirurgischen Eingriff war nur bei 2,9% der isolierten Synostosen, hingegen bei 45,5% der komplexen Synostosen gegeben. Die Rücklaufquote für den selbst entworfenen Fragebogen und den KINDL Fragebogen lag bei 50%. Größtenteils waren die Eltern sehr zufrieden mit der Versorgung während des stationären Aufenthalts und vergaben durchschnittlich eine Note von 1,3 für die medizinische Versorgung und eine 1,6 für die Pflege. Die ästhetischen Wertungen, welche grundlegend sehr positiv waren, zeigten eine nicht signifikante (p=0,27) Differenz in der Einschätzung der Eltern mit einer 1,6 und der behandelnden Ärzte, welche mit durchschnittlich 1,4 werteten. Vor allem bei den komplexen Synostosen wurden durch die Ärzte grundlegend bessere Wertungen (1,3) im Vergleich zu den Eltern der Patienten (2,7) vergeben.

Die vorliegende Studie zeigt, dass die chirurgische Versorgung von Kraniosynostosen zu sehr zufriedenstellenden Ergebnissen in allen Gruppen von Synostosen geführt hat und dies bei einer geringen Rate an Komplikationen. Dennoch zeigen die Ergebnisse auch einen noch höheren Aufklärungsbedarf bezüglich der chirurgischen Grenzen bei komplexen Synostosen, um künftigen, fehlgeleiteten Erwartungen seitens der Eltern entgegenzuwirken.

Surgery for craniosynostosis implies a relevant strain on the child and the parents. The development of the child's self-perception and self-confidence is mainly influenced by parental attitudes. The outcomes of 46 patients were analysed, taking into consideration parental perceptions. Parents were asked to indicate their satisfaction with the medical care and treatment provided using a questionnaire. Aesthetics were evaluated by the parents and doctors using a score (1=perfect, 5=deficient). Major surgical complications (2.2%) were reported only in the case of complex synostosis. Reoperation was necessary in 2.9% of isolated cases and 45.5% of complex cases. In general, parents were satisfied with the medical (1.3) and nursing (1.6) inpatient care. Aesthetic assessments differed between parents and surgeons, although not significantly (P=0.27). The surgeons perceived the results to be better than the parents, especially for complex synostosis (1.3 vs. 2.7). Alopecia and persistent asymmetry led to a worse perception of aesthetics. Persistent bone defects did not influence parental satisfaction. All participating parents would opt for surgery again. Surgery led to satisfactory results with a low risk of severe complications. Nevertheless, the outcomes and limits of the surgical procedure must be communicated effectively to parents, especially in complex cases, to avoid a mismatch in expectations. It would be desirable to implement structured interviews with parents during regular treatment management.