Inhaltszusammenfassung:
Viele Kinder mit Kurzdarmsyndrom (KDS) und funktionellem Darmversagen (fDV) sind abhängig von einer parenteralen Ernährung (PN), die zyklisiert stundenweise täglich verabreicht wird. Für diese Kinder stellt die zwischen den Infusionsphasen liegende PN-Pause, das PN-freie Intervall (PNFI), eine besondere Nüchternphase dar, da sie bezüglich ihrer metabolischen Ausgleichsmöglichkeit im Vergleich zu Darm-Gesunden begrenzt sind. Über metabolische Veränderungen und die metabolische Belastung während des PNFI ist kaum etwas bekannt. Daher sollten in dieser retrospektiven Studie klinische und metabolische Veränderungen erfasst werden und evaluiert werden, wovon diese abhängen. Es wurden 48 Kinder und Jugendliche mit gleichverteiltem Geschlechterverhältnis mit KDS und fDV untersucht, Alter im Mittel 6,17 Jahre (0,5 - 16 Jahre). Es fand sich ein breites Spektrum zugrundeliegender Erkrankungen mit einem relativ hohen Anteil von Kurzdarm- beziehungsweise Ultrakurzdarmpatienten. Damit konnte die Patientengruppe als klassisch pädiatrisch und weitgehend repräsentativ für dieses Patientenklientel angesehen werden. Insgesamt konnten 102 PNFI analysiert werden. Hinsichtlich verschiedener Definitionen (unter anderem Intestinal failure-associated liver disease, IFALD; Metabolic Change, MC; kritische PNFI-Dauer) war es mangels allgemeingültiger Festlegungen erforderlich, eigene Definitionen zu etablieren. Es fand sich ein relativ hoher Anteil an IFALD-Patienten (fast 60 %), wobei dies keinen Einfluss auf die Entstehung eines MC hatte, jedoch wiesen diese Kinder eine kleinere Körpergröße auf, als die lebergesunden Kinder (p = 0,02). Jedes 6. Kind (16,7 %) wies eine Niereninsuffizienz auf, welche die metabolische Belastung innerhalb des PNFI zu erhöhen schien, indem sich unter anderem ein Abfall des Bikarbonates (p = 0,01) und des Base Excess (p = 0,04) im Vergleich zu nierengesunden Kindern zeigte. Relevante metabolische Veränderungen traten während des PNFI in 42,6 % der Fälle auf. Es entstand deutlich häufiger eine Alkalose (23,4 %) als eine Azidose (12,7 %) - ein Phänomen, dem als plausibel erscheinender Erklärungsansatz ein sekundärer Hyperaldosteronismus als Folge eines Volumenmangels über Stimulierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems zugrunde liegen könnte. Interessanterweise fanden sich bei den Patienten mit fDV häufiger relevante metabolische Veränderungen. Vor allem schienen die 6 - < 12-jährigen Patienten besonders den Belastungen des PNFI ausgesetzt zu sein, da sie den ausgeprägtesten Gewichtsverlust und die höchste MC-Rate (36,4 %) zeigten. Auch die Altersklasse Infant (0,5 - < 2 Jahre) zeigte ein höheres Risiko für eine metabolische Belastung. Von besonderer Bedeutung für die Veränderungen während des PNFI war die PNFI-Dauer, dessen Länge erwartungsgemäß mit dem Alter zunahm. So fanden sich in Abhängigkeit von der PNFI-Dauer eine Abnahme von Gewicht, Blutzucker und Laktat. Wenngleich diese Veränderungen statistisch nicht auffällig waren (kleine Fallzahlen in den Untergruppierungen), zeigte die deskriptive Statistik zumindest Tendenzen. Auch eine Dehydratation trat bei vermeintlich kritischer PNFI-Dauer häufiger auf. In der vorliegenden Studie wurde erstmalig detailliert versucht, das PNFI an einer beachtlichen Gruppe pädiatrischer Patienten mit KDS und fDV und TPN zu beschrieben. Somit konnten erste Einschätzungen vorgenommen werden, welche Untersuchungs- und Laborparameter eine klinische Relevanz haben könnten und weiter untersucht werden sollten - nämlich Laktat, Blutzucker, Säure-Basen-Status in der Gesamtbetrachtung und Gewichtsverlauf - und welche ungeeignet scheinen (Natrium, Hämatokrit, Einzelparameter des Säure-Basen-Status). Als möglicherweise relevante Risikofaktoren für das PNFI zeigten sich das Fehlen einer oralen/enteralen Ernährung, eine lange PNFI-Dauer, ein jüngeres Alter der Patienten und eine Niereninsuffizienz.
