Entwicklung eines standardisierten MRT-Scores bei Patienten mit zystischer Fibrose - Korrelation mit klinischen Parametern

Abstract

Zielsetzung: Die MRT stellt eine strahlenfreie Alternativmethode zur Beschreibung und Beurteilung der Lungenveränderungen bei zystischer Fibrose dar. Allerdings wurde bisher der prädiktive Wert der MRT nicht gezeigt. Ziel dieser retrospektiven Arbeit war die Entwicklung und Bewertung eines einfach zu handhabenden, standardisierten Befundscores zur Beurteilung von MRT-Aufnahmen der Lunge bei Kindern und jungen Erwachsenen, die an zystischer Fibrose leiden. Darüber hinaus sollte die prognostische Bedeutung des Scores im Hinblick auf den Verlauf der Lungenerkrankung untersucht werden.

Material und Methodik: 68 Patienten (Durchschnittsalter 14,2 J.) wurden gemäß eines standardisierten MRT-Protokolls untersucht. Ebenso wurde eine Lungenfunktionstestung innerhalb von +/- 14 Tagen und im Verlauf der folgenden 2 Jahre durchgeführt. Die Bilddaten wurden von drei Radiologen mittels semiquantitativer Scoring-Systeme, auf Grundlage eines gängigen CT-Scores (Helbich-Bhalla-Score, HBS) und des selbstentwickelten MRT-Scores (MRTS) beurteilt. Zur Beurteilung des Verlaufs des FEV1 wurde eine lineare Regressionsanalyse durchgeführt.

Ergebnisse: Beide Scores wiesen eine exzellente untersucherabhängige Übereinstimmung auf. Bei der Intraobserver-Reliabilität fanden sich für den HBS geringfügig bessere Korrelationen als beim MRTS. Der absolut systematische Fehler des HBS scheint etwas geringer zu sein, da die uniforme Skala des MRTS einen Interpretationsspielraum lässt. Zur Minderung dieses Problems könnte die prozentuale Einschätzung am Gesamtvolumen eines Lungenlappens beitragen. Am häufigsten von ausgeprägten Veränderungen betroffen sind beide Oberlappen, was den bisherigen Ergebnissen des Befallsmusters bei CF entspricht. Frühe Veränderungen im Krankheitsverlauf sind Peribronchitis/Bronchiektasen und Air trapping, seltener treten azinäre Opazitäten auf.

Der Tübinger MRT-Score korreliert im Vergleich mit dem HBS besser mit den Lungenfunktionsparametern, da vermutlich den Veränderungen der kleinen Atemwegen eine besondere Bedeutung im Score zukommt. Das Vorhandensein von azinären Opaziten war signifikant häufig mit einem Abfall der FEV1 im Verlauf von 2 Jahren verknüpft. Dies zeigte sich am deutlichsten bei der Betrachtung von Patienten mit einer moderat eingeschränkten FEV1 (45% bis 99%) zum Zeitpunkt der MRT.

Schlussfolgerungen: Die Ergebnisse der Auswertung lassen vermuten, dass das gehäufte Auftreten von azinären Opazitäten mit einem ungünstigen Verlauf der Erkrankung mit überproportional hohem Abfall des FEV1 einhergeht. Da dies von großer klinischer Bedeutung ist, sollte eine prospektive Vergleichsstudie zu diesem Thema durchgeführt werden.