Inhaltszusammenfassung:
Primär kutane Lymphome sind eine seltene Gruppe extranodaler Non-Hodgkin-Lymphome, deren Ätiologie noch nicht endgültig geklärt ist. Nach der aktuellen WHO-EORTC-Klassifikation werden sie in T-Zell-Lymphome und B-Zell-Lymphome mit verschiedenen Erkrankungsentitäten unterteilt. Die Diagnosestellung erfolgt üblicherweise durch histologische Routine-Färbungen, immunhistologische und molekularbiologische Methoden nehmen jedoch einen immer größer werdenden Stellenwert ein.
Die therapeutischen Strategien umfassen sowohl lokale Therapieformen in Form von topischen Extena als auch verschieden Schemata von Phototherapien. Immunmodulierende Substanzen, lokale Radiotherapien und chirurgische Exzisionen kommen bei ausgewählten Erkrankungsentitäten ebenfalls in Frage.
In der vorliegenden retrospektiven Analyse wurden 174 Patienten mit primär kutanen Lymphomen hinsichtlich Diagnosestellung, Staginguntersuchungen, Therapie und Verlauf ausgewertet. Es fanden sich 63,8% der Patienten mit T-Zell-Lymphomen, 27,6% mit B-Zell-Lymphomen, 5,2% mit einem Pseudolymphom und 0,6% mit einer Leukämia cutis.
In der Diagnostik wurde die besondere Herausforderung der korrekten Diagnosestellung deutlich: trotz Zuhilfenahme aller diagnostischen Möglichkeiten konnte im vorliegenden Kollektiv bei fünf Patienten keine eindeutige Diagnose gestellt werden. Zudem konnte eine maximale Latenz zwischen Auftreten der ersten Symptome und Diagnosestellung von 45,7 Jahren festgestellt werden.
Ein besonderes Augenmerk wurde auf das Auftreten maligner Nebendiagnosen gelegt: Die Prävalenzen des Basalzellkarzinoms und des Plattenepithelkarzinoms waren deutlich erhöht, was unter Umständen mit einer durchgeführten UV- oder Radiotherapie in Verbindung zu bringen ist.
Hinsichtlich der Staginguntersuchungen konnte festgestellt werden, dass keine der leitlinienkonform durchgeführten diagnostischen Methoden durchgehend pathologische Untersuchungsergebnisse lieferte. Momentan kann somit keine generelle Systematik ausgemacht werden, eine stadienadaptierte Vorgehensweise scheint die beste Strategie darzustellen, um Patienten eine Reihe belastender und auch kostenintensiver Untersuchungen zu ersparen.
Die therapeutischen Vorgehensweisen im untersuchten Patientenkollektiv bestanden bei Mycosis fungoides vor allem in primärer Lichttherapie, welche bei höheren Erkrankungsstadien durch Retinoide und Interferon ergänzt wurde. Im Falle der B-Zell-Lymphome zeigte sich die chirurgische Exzision als effektivere Therapieoption gegenüber der lokalen Radiatio, wobei die Vergleichbarkeit bei oftmals nicht R0-operablen Lymphomknoten unter den primär bestrahlten Patienten als kritisch bewertet werden muss. Eine gute Therapiealternative stellt offenbar die Rituximab-Applikation dar.
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