Ergebnisse der operativen Enterolyse bei Patienten mit einer Enkapsulierenden Peritonealsklerose (EPS) als Folge einer langjährigen Peritonealdialyse

Abstract

Hintergrund und Ziel: Die enkapsulierende Peritonealsklerose (EPS) ist eine seltene und infauste Erkrankung des Peritoneums. Sie tritt am häufigsten als Spätkomplikation nach Peritonealdialyse auf. In der chirurgischen Gemeinschaft ist die Genese und Therapie der EPS fast völlig unbekannt, was für die Patienten fatale Folgen hat. Patienten und Methoden: Als einziges Zentrum in Deutschland für die operative Behandlung der EPS sind wir nationale Anlaufstelle für die Betroffenen. Um unsere Ergebnise anhand der internationlen Literatur bewerten zu können, untersuchten wir retrospektiv die Daten von 37 Patienten, bei denen im Zeitraum von Januar 2003 bis Dezember 2010 eine EPS diagnostiziert wurde. 25 dieser Patienten wurden von uns wegen konservativ therapie-refraktärer EPS-Symptomatik operiert. Analysiert wurden demographische Daten, Komorbiditäten, Dauermedikation und die Anzahl der Peritonitiden im Laufe der Peritonealdialyse einschliesslich der dafür verantwortlichen Erreger. Des Weiteren wurden perioperative Daten, Komplikationen, Mortalität und Dauer des stationären Aufenthaltes untersucht. Erstmalig in der Literatur wurde auch die Lebensqualität der operierten EPS-Patienten evaluiert. Ergebnisse: Die 30-Tage-Mortalität lag bei 8% und damit vergleichbar mit den Literaturergebnissen. Die Rezidivrate betrug lediglich 12% im Vergleich zur Literatur mit 25%. Die Lebensqualität nach totaler Enterolyse bei EPS entspricht derjenigen chronisch kranker Patienten. Das psychische Wohlbefinden unserer Patienten war jedoch signifikant besser als in der Vergleichspopulation. Schlußfolgerung: Unsere operative Vorgehensweise, kombiniert mit einem standardisierten perioperativen Management, erbringt in Anbetracht der komplexen Krankheitssituation, gute postoperative Ergebnisse mit deutlich niedrigerer Rezidivrate als in der Literatur angegeben, bei vergleichbarer Mortalität. Im fortgeschrittenen Stadium der EPS ist die chirugische Therapie die einzige Option, um den fatalen Verlauf dieser Erkrankung zu umgehen.

Background: Encapsulating peritoneal sclerosis (EPS) is a rare disease of the peritoneum wich occurs mostly as a late complication after peritoneal dialysis. The genesis and treatment of EPS are nearly unknown in the surgical comunity, and this is one of the reasons why EPS has fatal consequences. Patients and Methods: as the only center in Germany with experience in the surgical treatment of EPS, we are contact point for those concerned. To evaluate our results, we compared our retrospectively reviewed data of 37 patients with the interational literature. We analysed demographic data, comorbidities, duration of CAPD and the number of peritonitis during peritoneal dialysis. Furthermore we investigate perioperative data, complications, duration of hospitalisation and mortality. For the first time in the literature we evaluate the quality of life after the EPS - related operation. Results: the 30-day mortality was 8%, similar to the literature results. The recurrence rate was only 12% compared with 25% in the international literature. The quality of life after total enterolyse in EPS corresponds to that of chronically ill patients. The psychological well-being of our patients was significantly better than in the control population. Conclusions: our surgical approach, combined with a standardizes perioperative management make good postoperative results possible with significantly lower recurrence rate then in the literature. In the same time the mortality was nearly the same. The surgical treatment is the only option to get around the fatal course of EPS in the advanced stage of disease.