Das Tübinger Patientenkollektiv mit einem Kurzdarmsyndrom benigner Ätiologie - eine Betrachtung über 26.278 Tage unter parenteraler Ernährung -

Abstract

Das Kurzdarmsyndrom ist ein seltenes Krankheitsbild mit einer Prävalenz von etwa 3 pro 1 Million und charakterisiert durch einen Verlust eines großen Teils der enteralen Resorptionsfläche mit oftmals dauerhafter Abhängigkeit von parenteraler Ernährung (parenteral nutrition, PN). Komplikationen der parenteralen Ernährung sind häufig katheterassoziiert: Katheter-Septikämien, Okklusionen, der Verlust zentralvenöser Zugangswege durch Thrombosierung; aber auch die PN-assoziierte Leberschädigung, eine dauerhafte Beeinträchtigung der Nierenfunktion und PN-assoziierte Knochenstoffwechselstörungen. Ziel der vorliegenden Arbeit war es, Zusammenhänge zwischen Grunderkrankung, Art und Zusammensetzung der parenteralen Ernährungsregime und Häufigkeit sowie Ausprägung infektiöser und renaler Komplikationen zu charakterisieren. Die Betrachtung erfolgte retrospektiv anhand von 17 Patienten über insgesamt 26278 Tage parenteraler Ernährung. Im untersuchten Kollektiv waren M.Crohn und mesenteriale Ischämien mit jeweils 35,5% der Fälle die häufigsten zugrunde liegende Diagnosen des Kurzdarmsyndroms. Die durchschnittliche Restdünndarmlänge betrug 94,4 cm bei einer durchschnittlichen Dauer der parenteralen Ernährung von 4,2 Jahren pro Patient. 50,0% der Patienten erhielten dabei ein individuell zusammengestelltes parenterales Ernährungsregime, 43,8% wurden aus Standardbeuteln ernährt. Über den Beobachtungszeitraum hinweg ereigneten sich 89 katheterassoziierte Sepsisepisoden, entsprechend 3,4 infektiösen Ereignissen pro 1000 PN-Tagen bzw. 1,2 Septitiden pro PN-Jahr. Das Erregerspektrum differierte dabei nicht wesentlich von den Angaben in anderen Arbeiten. Insgesamt waren 51 intravenöse Portsysteme implantiert, was einem Portverbrauch von durchschnittlich 1,9 Portsystemen pro 1000 PN-Tagen und einer durchschnittlichen Portverweildauer von 382 Tagen entspricht. Individuell bzw. aus Standardbeuteln ernährte Patienten erlitten durchschnittlich 7,4 respektive 5,0 katheterassoziierte Infektionen pro 1000 PN-Tage und benötigten 3,1 respektive 7,1 Ports im gleichen Zeitraum. Daraus folgern wir, dass es bei individuell ernährten Patienten häufiger gelungen sein muss, katheterassoziierte Septikämien konservativ zu therapieren. Individuell zusammengestellte Ernährung kann also zu einer Reduktion der Portexplantationen beitragen und somit dem Verlust zentralvenöser Zugangsmöglichkeiten vorbeugen. Patienten mit M. Crohn als Grunderkrankung wurden in 83,3% individuell parenteral ernährt, Patienten mit Non-Crohn-Diagnosen nur in 44,4%. Non-Crohn-Patienten wiesen eine häufigere Notwendigkeit zum Portwechsel auf, bedingt durch seltenere Erfolge bei der konservativen Portsanierung im Vergleich zu Crohn-Patienten. Unter parenteraler Ernährung nahm die glomeruläre Filtrationsrate im untersuchten Kollektiv um 3,8% pro Jahr ab. Patienten mit M.Crohn wiesen dabei eine durchschnittliche GFR-Zunahme von 6,7%, Patienten mit anderen Grunderkrankungen eine GFR-Abnahme um -11,6% pro Jahr auf. Bei aus Standardbeuteln ernährten Patienten erfolgte die GFR-Abnahme pro PN-Jahr mit -7,5% erheblich rascher als bei individuell ernährten Patienten mit -1,0%. M.Crohn als Grunderkrankung und individuell zusammengestellte Ernährungslösungen stellen demzufolge nephroprotektive Faktoren dar. Die gewonnenen Erkenntnisse legen darüber hinaus nahe, dass die dem Kurzdarmsyndrom zugrundeliegenden Erkrankung und die Zusammensetzung der parenteralen Ernährung eine größere Bedeutung für die Entwicklung von Komplikationen hat als bisher angenommen. Dasselbe gilt für den langfristigen Einfluss auf die Nierenfunktion, die durch katheterassoziierte Infektionen weniger kompromitiert wird als durch ein nicht angepasstes Ernährungsregime.

The short-bowel-syndrom (SBS) is a rare condition, showing a prevalence of 3 per million, and it is marked by a substantial loss of enteral absorption surface of the small intestine with often resulting dependency on parenteral nutrition (PN). Typical complications of PN are frequently catheter-related: catheter-related bloodstream infections, occlusions, loss of venous access, but also PN-related liver disease, permanent impairment of renal function and metabolic bone disease. This dissertation's objective was to characterize the connection between the underlying disease of SBS and the composition of PN-solutions as well as frequency and specificity of renal complications. Thereunto 17 patients have been observed retrospectively over 26278 days of PN altogether. Among the patient collective Crohn's disease and mesenteric infarction were the most prevalent underlying diseases of SBS with a frequency of 35.5% each. The average length of remaining small intestine amounted to 94.4 cm with an average 4,2 years of total parenteral nutrition per person. 50.0% of patients received an individually compounded regimen, whereas 43.8% were supplied with commercially available conventional solutions. 89 catheter-related bloodstream infections, equating to 3.4 infections per 1,000 days of PN or 1.2 septicaemias per year of PN respectively, occured in the course of the observation period. The spectrum of infectious micribiological organisms did not differ significantly from those mentioned in similar publications. 51 port-a-cath-systems had been implanted, equating to a wearout of 1.9 systems per 1,000 days of PN and a mean residence time of 382 days. Individually-nourished patients underwent 7.4 cather-related bloodstream infections and required 3.1 port-a-cath-systems per 1.000 days of PN with 5.0 infections and 7.1 required port-a-cath-systems during the same period in conventionally-nourished individuals. This leads to the conclusion that antibiotic treatment of catheter-related bloodstream infections must have been more successful in individually-nourished patients than in those conventionally nourished. Individual composition of PN-solutions therefore can contribute to a reduction of numbers of port-a-cath-systems needed to be explanted and thus prevent loss of venous access. 83.3% of patients suffering from Crohn's as underlying disease received individually compounded PN with only 44.4% of non-Crohn's patients doing so. Because of less successful antibiotic treatment of bloodstream infections, the latter more often needed explantation of their port-a-cath-systems in comparison. In the course of PN the overall-glomerular filtration rate (GFR) decreased by 3.8% per year. Crohn's-patients featured an average increase of GFR of 6.7% with non-Crohn's patients featuring a decrease of -11,6% per year. This decrease occurred more rapidly in conventionally-nourished individuals with -7.5% per year than in individually-nourished patients with -1.0%. Both Crohn's disease and individually-compounded PN solutions therefore seem to represent protective factors in regard to renal functioning. Furthermore the acquired results suggest that the underlying disease and the composition of the PN-regimen is more relevant to the development of PN-associated complications in patients with SBS than expected. The same is true for the long-term effect on renal complications, as non-individual PN impairs renal function more substantially than catheter-related bloodstream infections.