Interdisziplinäre Diagnostik und Therapie Vaskulärer Anomalien am Universitätsklinikum Tübingen

Abstract

Vaskuläre Anomalien beinhalten viele unterschiedliche Krankheitsbilder, sowohl den benignen Kindheitstumor, das Hämangiom, als auch vaskuläre Malformationen. Die Gefäßmalformationen werden nach hämodynamischen Eigenschaften und Gefäßbett in arterielle, kapilläre, venöse und lymphatischem Malformationen unterschieden. Das Ziel der retrospektiven Analyse von 205 Patienten mit Vaskulären Anomalien, die im Zeitraum zwischen Juli 2002 und Januar 2007 in unserer Interdisziplinären Sprechstunde für Vaskuläre Anomalien vorgestellt und behandelt wurden, ist die Differenzierung der Vaskuläen Anomalien anhand der allgemein akzeptierten Klassifikation der ISSVA, die differenzierte Diagnostik und Therapie der Anomalien sowie die Überprüfung der Behandlungsergebnisse. Hierauf beruht die Erstellung von Richtlinien zur differenzierten Behandlungsstrategie. An der interdisziplinären Sprechstunde sind Ärzte der Kliniken für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Pädiatrie, Dermatologie, Ophthalmologie und Neuroradiologie beteiligt. Vorteil dieses Vorgehens ist, dass in interdisziplinärer Teamarbeit die optimale Therapie erarbeitet werden kann und die bestmögliche Betreuung der Patienten durch ein erfahrenes interdisziplinäres Ärzteteam gewährleistet ist. Basis der vorliegenden Arbeit war die Klassifikation, die von der „International Society for the Study of Vascular Anomalies“ (ISSVA) erarbeitet wurde. Dabei werden Hämangiome von Vaskulären Malformationen unterschieden. Die Malformationen sind angeboren und werden nach Gefäßbett in low flow- und high flow- Läsionen unterteilt. Zu den low flow- Läsionen gehören Venöse Malformationen, Kapilläre Malformationen und Lymphatische Malformationen. Zu den high flow- Läsionen zählen Arterielle Malformationen, Arteriovenöse Malformationen, Arteriovenöse Fisteln und deren Mischformen. Hämangiome dagegen stellen eine proliferative Neubildung dar. Sie imponieren histologisch als benigner, endothelialer Tumor. Insgesamt wurde 111mal die Diagnose Hämangiom (54%) und 94mal die Diagnose Vaskuläre Malformation (46%) gestellt. Bei den weiblichen Patienten überwog mit 58,7% die Diagnose Hämangiom, gefolgt von der Vaskulären Malformation mit 41,3%. Bei den männlichen Patienten hingegen wurde mit 54,2% die Diagnose Vaskuläre Malformation und mit 41,4% die Diagnose Hämangiom gestellt. Die Venösen Malformationen kamen mit 24,9% von allen Malformationen in unserer Studie am häufigsten vor, während die Lymphatische Malformation 7,8%, die Kapilläre Malformation 6,8% und die Arteriovenöse Malformation 6,3% ausmachen. Aus der Gruppe der Hämangiome waren 74% der Läsionen am Kopf, aus der Gruppe der Vaskulären Malformationen 71,5% am Kopf lokalisiert. Je nach Diagnose wurde bei den Patienten der Interdisziplinären Sprechstunde für Vaskuläre Anomalien eine entsprechende Therapie eingeleitet. Hämangiome wurden immer kurativ behandelt. Es wurde eine Behandlung im Sinne einer wait-and-see-Kontrolle, eine lasertherapeutische, chirurgische oder kryotherapeutische Behandlung durchgeführt oder sie wurden durch medikamentöse Therapie behandelt. Zudem wurden einzelnen Therapieoptionen kombiniert angewendet. Vaskuläre Malformationen wurden durch Laserbehandlung, Chirurgie, Sklerosierung oder Embolisation zum größten Teil kurativ, selten nur symptomatisch therapiert. Die Indikation der Behandlung von Lymphatischen und Venösen Malformationen orientierte sich an der aktuellen Symptomatik und der Infiltration sowie Größenausdehnung. Hierfür kam die Lasertherapie, die chirurgische oder die Sklerosierungstherapie zur Anwendung. Die Behandlung einer Kapillären Malformation war eine elektive Therapie und es wurde vornehmlich eine Laser- und Lichtherapie angewendet. Im Gegensatz dazu mußten Arteriovenöse Malformationen zur Verhinderung eines Progress frühzeitig und radikal chirurgisch behandelt werden, um einem weiteren Progress oder einem Rezidiv vorzubeugen. Dabei war selten eine präoperative Embolisation zur Blutungsreduzierung vor einer chirurgischen Entfernung indiziert. Die Art und der Zeitpunkt der Behandlung eines Hämangioms war dagegen sowohl von der der Aktivität, Größe als auch von der Lokalisation eines Hämangioms abhängig. Es stand die medikamentösen Behandlung, die Laser- und Lichttherapie und die chirurgische Therapie im Vordergrund.

Vascular anomalies include different clinical pictures. They include hemangiomas and various congenital vascular malformations. Vascular malformations consist of dysplastic vessels and they can be classified according vascular bed into slow-flow malfomations such as capillary, venous and lymphatic malformations and high-flow-malformations with arteriovenous shunting. Complex combined vascular malformations also occur commonly. Aim of this study is the discrimination of the clinical differences between hemangimas and malformations according to the Classification of the ISSVA and the review and appraisal of diagnostics and treatment results to establish guidelines for diffentiated strategies of therapy. This is a review of of 201 patients with vascular anomalies treated by the interdisciplinary board for vascular anomalies at the University Hospital Tübingen, Germany, during July 2002- January 2007. The interdisziplinary board is held by pediatrics, ohthalmologists, neuroradiologists and oral and maxillofacial surgeons. Advantage of the interdisziplinary teamwork is the proposal of the optimal therapy and care for patients by an experienced multidisciplinary team. Hemangiomas are benign tumors of infancy and childhood. They are autoinvolutive and characterized by rapid growth of endothelial cells and slow involution. Vascular malformations are are dysplastic vessels without proliferation, which do not regress. Overall 111 patients had the diagnosis hemangioma (54%) and 94 patients the diagnosis vascular malformation (46%). In female patients the diagnosis hemangima predominated with 58.7%. In contrast in 54.2% male patients had a vascular malformation. Out of all malformations venous malformations were found in 24.9% most frequently, while in 7.8% lymphatic malformations, in 6.8% capillary and 6.3% arteriovenous malformations were diagnosed. Hemangiomas were located in the head and neck area in 74%, vascular malformations in 71.5%. According to diagnosis the appropriate therapy has been initiated at the interdisciplinary board for vascular anomalies. Hemangiomas were treated curative. Teatment options were wait-and-see-control, laser- and lighttherapy, kryotherapy, surgical treatment, steroidal medication and sclerotherapy. In addition, various treatment prospects were applied in combination. Vascular malformations have been treated curatively by lasertherapy, surgery, embolization and sclerotherapy, rarely only symptomatically. The indication for treatment of lymphatic and venous malformations depends on current symptoms, location, infiltration and expansion of the lesion. In this case laser therapy, surgical or sclerotherapy were exercised. For the therapy of capillary malformations we used laser- and lighttherapy. Arteriovenous malformations should be treated surgically early to prevent from progress. A radical resection is indicated to prevent from further progression and recurrence. A preoperative embolisation can be helpful to reduce bleeding in a surgical removal. Method and timing of treatment in case of an hemangioma depends on activity, location and size of the tumor. There is a possibility of drug treatment, laser- and light therapy and surgical therapy .