Ernährungsinitiative Tübingen: Klinische Entwicklung und intensivierte Ernährungstherapie bei Patienten mit Cystischer Fibrose im Rahmen der Qualitätssicherung Mukoviszidose

Abstract

HINTERGRUND Die Ernährungstherapie gilt als eine der Säulen in der Therapie der Cystischen Fibrose. In der Universitätskinderklinik Tübingen wurde im Rahmen der Quali-tätssicherung Mukoviszidose eine Ernährungsinitiative mit dem Ziel gegründet, die Ernährungssituation der CF-Patienten mittels intensiver Betreuung durch eine spezialisierte Diätassistentin zu verbessern. ZIELE Ziele der Studie waren die Evaluation des Ernährungszustandes ambulanter CF-Patienten in Tübingen, die eine intensivierte Ernährungstherapie erhalten konnten, und die Erfassung und Darstellung der durchgeführten ernährungstherapeutischen Maßnahmen. METHODEN 88 ambulante CF-Patienten, die zwischen 2001 [B] und 2004 [E] für mindestens 24 Monate eine intensivierte Ernährungstherapie durch eine spezialisierte Diätassistentin erhielten, wurden hinsichtlich ihres Gesundheitszustandes und den durchgeführten ernährungstherapeutischen Maßnahmen untersucht. Der Gesundheitszustandes wurde anhand von Körpergewicht und -länge, Längensollgewicht (LSG) und Body-Mass-Index (BMI), Lungenfunktionsparameter FEV1 und mikrobiologischen Daten beschrieben. Diese Parameter wurden als Gesamtübersicht, nach vier Altersgruppen und nach Ernährungszustand dargestellt. Außerdem bildeten sechs Patienten aufgrund ihrer besonderen klinischen Situation (perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG), Z.n. Lungentransplantation) eine Sondergruppe. Die intensivierte Ernährungstherapie beinhaltete regelmäßige Beratungen, die Durchführung und Auswertung von Ernährungsprotokollen sowie Schulungsangebote (Kinder- und Enzymschulung, Lehrküche). ERGEBNISSE Der Ernährungszustand der Patienten konnte zum Teil verbessert werden. Auffallend waren die Ergebnisse der Altersgruppen 3 und 4 (12 bis <18 Jahre und >=18 Jahre), die eine statistisch signifikante Verbesserung der Z-Scores für Körpergewicht und -länge (p=0,02 bzw. p=0,04) in der Altersgruppe 3 und des BMI-Mittelwertes der erwachsenen Patienten (p=0,028) zeigten. Die Aussagekraft des LSG bezüglich des Ernährungszustandes erwies sich als eingeschränkt: Für die Mehrzahl der Patienten bis 18 Jahre zeigte es einen guten Zustand an (LSG>=90%), während die Z-Scores für Körpergewicht und -länge und BMI unter der 50. Percentile lagen, was einem unterdurchschnittlichen Ernährungszustand entsprach. Die BMI-Z-Scores zeigten außerdem eine statistisch auffällige Verbesserung des Mittelwertes von [B] zu [E] (p=0,086). Bei den Patienten mit Dystrophie bei [B] zeichnete sich eine positive Tendenz ab, auch wenn die Mittelwerte unter der jeweiligen Dystrophiegrenze (LSG<90%, BMI<19) blieben. Knapp die Hälfte der Patienten hatte bei [B] gute Lungenfunktionswerte(FEV1>=80%), bei [E] waren es noch gut 40%, dabei wiesen vor allem die Erwachsenen schlechtere Werte auf. Es konnte eine signifikante Korrelation zwischen BMI und FEV1 festgestellt werden (r=0,70 bzw. r=0,69). Ernährungsberatungen konnten mit fast allen Patienten durchgeführt werden, jedoch nicht – wie empfohlen – einmal pro Quartal, sondern durchschnittlich dreimal in 24 Monaten. Patienten mit Dystrophie wurden häufiger beraten. Mit knapp 75% der Patienten wurden gemäß den Empfehlungen mindestens zwei Protokolle in 24 Monaten durchgeführt. Die Zahl der Patienten, die die Anfertigung verweigerten, stieg mit zunehmendem Alter. Eine Energiezufuhr, die der Mindestempfehlung von 100% DGE entsprach, konnte jeweils von über der Hälfte der Patienten erreicht werden. Es wurde deutlich, dass eine Differenzierung der Empfehlungen nach Altersgruppen und Ernährungszustand sinnvoll wäre. Der Ernährungszustand und die Lungenfunktion der PEG-Patienten wurden mit zunehmendem Alter schlechter. Dagegen konnte die transplantierte Patientin ihren Ernährungszustand deutlich verbessern und wies sehr gute FEV1-Werte auf. Die Patienten der Sondergruppe erhielten durchschnittlich mehr Ernährungsberatungen und konnten zum Teil ihre Energiezufuhr deutlich steigern. SCHLUSSFOLGERUNG Der Ernährungszustand der Patienten mit CF wird von vielen Faktoren beeinflusst. Diesen dauerhaft zu verbessern bedarf langfristiger therapeutischer Bemühungen, die individuell angepasst werden müssen. Die vorliegenden Ergebnisse sind zum Teil sehr ermutigend, trotzdem besteht in vielen Bereichen noch Verbesserungspotenzial, sodass eine Fortführung des Ernährungsinterventionsprogramms dringend zu empfehlen ist.

BACKGROUND Nutritional support forms one of the pillars of the cystic fibrosis patients management. In the context of the German cystic fibrosis quality assurance project the department of pediatrics of the University of Tübingen founded a nutritional care programme aiming to increase the nutritional status of CF patients through intensive care by a specialized dietitian. AIMS The aims of the study were the evaluation of the nutritional status of CF outpatients in Tübingen, who were able to receive intensive nutritional care and the collection and presentation of their nutritional interventions. METHODS 88 CF outpatients who received an intensive nutritional care by a specialized dietitian for at least 24 months between 2001 [B] and 2004 [E], were investigated regarding their clinical status and their nutritional interventions. The clinical status was described by weight and height, percentage weight-for-height, body mass index (BMI), lung function parameter FEV1 and microbiology data. These parameters were presented as a complete survey, according to four age groups and depending on nutritional status. Six patients formed a separate group due to their special clinical situation (percutan endoscopic gastrostomy (PEG), state after lung transplantation). The intensive nutritional care programme included regular consultation, realization and evaluation of dietary records as well as voluntary teaching units (children’s education, enzyme teaching, dietary kitchen). RESULTS Basically the nutritional status of the patients could be improved. Especially the results of the age groups 3 and 4 (12 to <18 years and >=18 years) were outstanding showing a statistically significant improvement of the Z-score for weight and height (p=0,02 resp. p=0,04) in age group 3 and also of the arithmetic mean BMI in adult patients (p=0,028). The explanatory power of percentage weight-for-height concerning the nutritional status proved to be limited. It showed a good condition (weight-for-height >=90% predicted) for the majority of patients up to 18 years while Z-scores for weight and height remained under the 50. percentile corresponding to a nutritional status below average. Furthermore BMI Z-scores indicated a statistically significant improvement of the arithmetic mean from [B] to [E] (p=0,086). A positive tendency was observed for patients suffering from dystrophia at [B] even though the mean values remained under the defined limit of dystrophia (weight-for-height<90% predicted, BMI<19). Almost half of the patients had a good lung function at [B] (FEV1>=80% predicted) and still about 40% at [E] thus especially adult patients presented poor values. A significant correlation between BMI and FEV1 was observed (r=0,70 resp. r=0,69). Dietary advices were conducted with most of the patients however not once a quarter as recommended but on average three times in 24 months. Patients with dystrophia were given advice more often. Almost 75% of the patients accomplished dietary records twice within 24 months according to the recommendations. The number of patients refusing their dietary documentation increased with age. More than half of the patients could meet an energy intake of at least 100% of the estimated requirements (national RDA). The study worked out that the recommendations should be adapted according to age groups and nutritional status. Nutritional status and lung function of patients with PEG decreased with age. However the patient after transplantation obviously improved her nutritional status and showed very good FEV1-values. Patients of the separate group achieved more dietary advice on average and thus some of them noticeably increased their energy intake. CONCLUSION Nutritional status of patients with CF is influenced by various factors. An enduring amelioration requires long-term therapeutic efforts which must be adapted individually. The results presented in this study partly are very encouraging however there is still room for improvement so that a continuation of the nutritional care programme is to be highly recommended.