Epilepsie und EEG-Merkmale bei Kindern mit bilateraler spastischer Tetraparese und definierten Läsionen im MRT

Abstract

Einleitung: Kinder mit bilateralen spastischen Tetraparesen weisen MR-tomographisch unterschiedliche Gehirnläsionen auf. Bei 40% dieser Kinder besteht eine Epilepsie. Ausgehend von der Hypothese, dass der Läsionstyp bestimmend für Manifestation und Prognose der Epilepsie ist, sollen in der vorliegenden Arbeit die Epilepsien von Kindern mit eindeutig definierten Läsionsmustern charakterisiert werden. Besonders sollen dabei auch bestimmte EEG-Merkmale, die so genannten „benignen fokalen Sharp Waves“, hinsichtlich ihrer Häufigkeit und prognostischen Wertigkeit untersucht werden. Patienten und Methoden: 50 Kinder mit einer kernspintomographisch definierten Hirnläsion werden in die Untersuchung eingeschlossen. Klinische Symptomatik, Epilepsie und EEG-Verlauf werden retrospektiv evaluiert. Die kernspin-tomographischen Bilder sowie die EEGs werden standardisiert verblindet nachbefundet. Ergebnisse: Kinder mit periventrikulärer Leukomalazie (PVL) haben seltener eine Epilepsie als Kinder mit cortico-subcorticalen Läsionen (CSL), Basalganglienläsionen oder Fehlbildungen. Schwere PVL-Formen bedingen signifikant häufiger eine Epilepsie als leichte Formen. Schwer verlaufende Epilepsien treten nur bei ausgeprägten Läsionsmustern auf (z.B. CSL, Fehlbildungen, schwere PVL). Bei 25 von 50 Kindern (50%) zeigen sich im EEG benigne fokale Sharp Waves. Diese kommen insbesondere bei Kindern mit PVL oder Basalganglienläsionen vor. Nicht immer besteht eine eindeutige topographische Korrelation zwischen Läsionsort und Lokalisation der benignen fokalen Sharp Waves. Kommen im EEG ausschließlich benigne fokale Sharp Waves vor, ist die Prognose einer Epilepsie gut. Schlussfolgerung: Der Läsionstyp hat eine prognostische Bedeutung für Manifestation, Art und Schweregrad einer Epilepsie. Benigne fokale Sharp Waves kommen bei bestimmten Läsionsmustern überzufällig häufig vor, so dass ein additiver Effekt von Läsion und genetischer Disposition angenommen werden kann. Möglicherweise bestimmt das Ausmaß der Läsion, ob vorwiegend läsionelle oder genetische Charakteristika den Epilepsieverlauf prägen.

Introduction: Bilateral spastic cerebral palsy (CP) is associated in up to 40% with epilepsy. Pathogenetically, CP forms a heterogeneous group. Based on MRI, several patterns of lesion can be distinguished. The course of the epilepsy in these children is highly variable. Therefore, we investigated the relationship between lesion patterns and epilepsy. In addition, we wanted to characterize the EEG data in these children with special emphasis on the prognostic value of benign focal sharp waves, a genetically determined EEG trait. Patients and methods: 50 children with defined lesions on MRI were included in the study. Clinical characteristics, epilepsy and EEG data were retrospectively evaluated. MRI and EEG data were systematically reviewed by patient blinded raters. Results: Epilepsy occurred more often in children with cortico-subcortical lesions (CSL), lesions of the basal ganglia or cerebral malformations compared to children with periventricular leukomalacia (PVL). In severe PVL, the risk of epilepsy is higher than in mild forms of PVL. Overall, epilepsies with a severe course occurred only in children with severe cerebral lesions (CSL, cerebral malformations, or severe PVL). In 25 of the 50 children (50%) benign focal sharp waves were found in the EEG. They were predominantly associated with PVL or lesions of the basal ganglia. In a number of cases there was no clear topographical correlation between the site of the lesion on MRI and the location of the focal sharp waves in the EEG. Prognosis of the epilepsy was always favourable when benign focal sharp waves were the only EEG pathology during the course of the epilepsy. Conclusion: The identification of lesion patterns in children with CP has predictive value for manifestation and prognosis of the epilepsy. In addition, benign focal sharp waves in the EEG are found more often than expected indicating an additive effect of certain lesion types and an underlying genetic disposition.