Wirksamkeit eines neuen Therapiekonzeptes in der Behandlung von Säuglingen mit Pierre Robin Sequenz

Abstract

Hintergrund: Die Pierre-Robin-Sequenz ist eine angeborene Erkrankung mit der klassischen Trias Mikrognathie, Glossoptose und Gaumenspalte. Sie geht häufig mit einer schlafbezogenen oberen Atemwegsobstruktion und konsekutiver Gedeihstörung einher. Zur Behandlung werden verschiedene konservative und operative Methoden eingesetzt; eine allgemein anerkannte Standardtherapie mit ausreichender Effektivität existiert bislang nicht. Es wurde der Effekt einer neu entwickelten Gaumenplatte mit integriertem velaren Sporn, der die Zungenbasis nach vorne drücken soll, im Vergleich zu einer konventionellen Gaumenplatte ohne Sporn, auf die obstruktive Atemstörung, die Sauerstoffsättigungsabfälle und die Gedeihstörung, mittels Polysomnographie untersucht. Patienten und Methoden: 14 Säuglinge (Alter im Median 3,5 Tage, Min-Max:0-60) mit isolierter Pierre Robin Sequenz wurden in einer randomisierten, kontrollierten 3-Phasen-Studie mit cross-over Design untersucht. Dazu erhielten die Säuglinge abwechselnd für je 48 Stunden die konventionelle Gaumenplatte (KGP) und die Tübinger Spornplatte (TüSp). Anschließend wurden alle Kinder mit der TüSp versorgt. Polysomnographien wurden unter beiden Therapien, bei Entlassung und nach drei Monaten durchgeführt. Diese Aufzeichnungen wurden auf zentrale, obstruktive, gemischte Apnoen, Hypoxämien, Hyperkapnien und auf Bradykardien hin ausgewertet. Die Gewichtsentwicklung der Säuglinge wurde ebenfalls dokumentiert. Ergebnisse: Es zeigte sich, dass sich die Häufigkeit der gemischt-obstruktiven Apnoen, Hypoxämien und Hyperkapnien unter der Therapie mit der TüSp verminderte. Dieser Effekt konnte bei der konventionellen Gaumenplatte nur teilweise beobachtet werden. Eine Gedeihstörung trat nicht auf, alle Säuglinge konnten bei der Entlassung oral ernährt werden. Zusammenfassung: Die Tübinger Gaumenplatte zeigte sich in der Behandlung von 14 Säuglingen mit isolierter Pierre-Robin-Sequenz der Klasse II-III nach Caouette- Laberge als eine wirksame, nicht-invasive Therapiealternative.

Background: The Pierre Robin syndrome (PRS), characterized by mandibular micrognathia, retrogenia and glossoptosis, presents clinically with intermittent upper airway obstruction (UAO). Current treatment options for UAO in infants with PRS are either not effective, inconvenient, or considerably invasive. We recently developed a preepiglottic baton plate (PEBP) with a velar extension that shifts the dorsum of the tongue forward and widens the hypopharynx. In this study, we evaluated the effect of PEBP on UAO in infants with PRS compared to a conventional palatal plate without a velar extension, usually used to cover the cleft and enable oral feeding. Patients and Methods: Forteen infants (median age 3,5 days) with isolated PRS and a mixed obstructive apnea index (MOAI) >3 documented by sleep studies upon admission were enrolled. Sleep studies were performed with a conventional palatal plate and with the preepiglottic baton plate. Each plate was applied for at least 48 hours. After this part the PEBP was applied to all infants and the MOAI determined at discharge and 3 months later. Results: We observed a decrease of the mixed and obstructive apnoea and hypoxaemic events with the PEBP in all infants. This effect was only partially seen with the conventional palatal plate. Conclusion: In this sample of infants with PRS and UAO, we found a newly developed orthodontic appliance effective in reducing the frequency of mixed and obstructive apneas during sleep. In addition, this new appliance was more effective than an often-used conventional one. We conclude that this new appliance may be a desirable and effective alternative to other treatments for UAO in infants with PRS.