Inhaltszusammenfassung:
Fragestellung/Zielsetzung:
Ziel der Arbeit ist es zu ermitteln, ob sich durch eine diagnostische Vitrektomie ein primäres vitreoretinales Lymphom (PVRL) diagnostizieren lässt, wie häufig dieses vorkommt, welche Differentialdiagnosen sich ergeben und wie sich bei begründetem Verdacht ein Tool für den Kliniker zur Hilfestellung skizzieren lässt. Zudem soll herausgefunden werden, ob eine präoperativ erhobene Prioritätenliste bei dem gezielten Einsatz der Lymphomdiagnostik helfen kann und eine präoperative Einschätzung der Verdachtsdiagnosen (Prioritätenliste) mit der Finaldiagnose eines primären vitreoretinalen Lymphoms (PVRL) korreliert.
Methoden:
Retrospektive, monozentrische Untersuchung mit 276 diagnostischen Vitrektomien von insgesamt 267 Patienten im Zeitraum von 2012 bis 2022 in einem tertiären Retina-Zentrum. In die Auswertung eingeschlossen wurden alle Vitrektomien, bei denen ein begründeter Verdacht auf ein PVRL bestand und das gewonnene Glaskörperaspirat darauf untersucht wurden (n = 85). Hierzu erfolgte neben der klassischen immunhistochemischen (CD20-Antigen-Detektion) Aufarbeitung unter anderem eine molekularbiologische Untersuchung auf eine MYD88 L265P-Mutation, welche im Rahmen eines PVRL gehäuft vorliegt. Die durch erfahrene Retinologen präoperativ bestehenden Differentialdiagnosen wurden anhand einer Prioritätenliste erhoben und in Erst-, Differential- oder Ausschlussdiagnose eingestuft und in Abhängigkeit der finalen Diagnose als Trefferquote aufgeführt. Präoperative OCT-Aufnahmen wurden auf das Vorliegen eines Makulaödems untersucht.
Ergebnisse:
Bei insgesamt 16 von 85 Glaskörperproben wurde der immunhistochemische beziehungsweise molekularbiologische Nachweis für ein PVRL gestellt (18,8 %). Die Trefferquote war signifikant abhängig von der präoperativen klinischen Prioritätenliste und lag mit 27,8 % am höchsten, wenn das PVRL als erste Verdachtsdiagnose benannt wurde und bei 17,6 % sowie bei 12,5 % bei zweiter und dritter Verdachtsdiagnose. Die Mehrzahl der PVRL-Fälle (62,5 %) konnten mittels MYD88-Mutation nachgewiesen. In den restlichen Fällen konnte der Nachweis mittels Histopathologie, Klonalitätsanalyse sowie Immunglobulinrearrangements erfolgen. Patienten mit bestätigtem PVRL waren im Schnitt 2,46 Jahre älter und wiesen bis auf einen Fall kein Makulaödem in der OCT-Untersuchung auf. Eine virale Retinitis wurde zu 9,4 % final diagnostiziert und hatte somit eine Trefferquote von 50 %, wenn es als erste Diagnose vermutet wurde. In den meisten Fällen blieb die Diagnose jedoch weiterhin unklar (idiopathische Uveitis, 54,1 %). Bei einem Fall konnte eine okuläre Syphilis, bei drei Fällen konnte eine endogene Candida-Infektion und in einem Fall eine Toxoplasmose-Infektion nachgewiesen werden, obwohl diese präoperativ nicht in die Prioritätenliste aufgenommen wurde.
Schlussfolgerung:
In Bezug auf die Diagnosefindung des PVRL, welches sich aufgrund der sehr variablen Klinik mit einer Vielzahl an möglichen Differentialdiagnosen oft anspruchsvoll darstellt, konnte die diagnostische Vitrektomie als wegweisendes Diagnostikum ausgewiesen werden. Alter, OCT-Ergebnisse, sowie Trefferquote in Bezug unserer Differentialdiagnose-Prioritätenliste stellen Bausteine zur Einschätzung in der klinischen Praxis dar. Auch wenn die höchste Trefferquote hinsichtlich dem PVRL als erste Differentialdiagnose am höchsten war, konnte die Erkrankung auch bei niedriger Verdachtseinstufung (zweite oder dritte Differentialdiagnose) nachgewiesen werden. Angesichts der oft infausten Prognose der Erkrankung sollte daher stets eine entsprechende Diagnostik erfolgen. Virale Ätiologien konnten auch im Fall einer Ausschlussdiagnose final diagnostiziert werden, weshalb sich hier eine standardisierte Aufarbeitung empfiehlt. Es gibt immer unerwartete Ergebnisse (okuläre Syphilis, endogene Candida Endophthalmitis, Sarkoidose, Toxoplasmose), weshalb die ersten drei Verdachtsdiagnosen stets laborchemisch getestet werden sollten. Größere Kollektive sind wünschenswert, um die Aussagekraft der Diagnostik noch weiter zu untersuchen.
