Inhaltszusammenfassung:
Die Arbeit zeigt detailliert relevante klinische und epidemiologische Merkmale von Magenkarzinomen
im Kindesalter. Sie gibt außerdem ausf̈uhrliche Informationen zu Altersund
Geschlechtsverteilungen und liefert realistische Inzidenzraten f̈ur Magenkarzinome in
dieser Altersgruppe. Außerdem werden Risikofaktoren wie Krebspr̈adispositionssyndrome
und Immundefekte analysiert und bewertet und die Tumore hinsichtlich ihrer Histologie
und Molekulargenetik kategorisiert. Durch detaillierte Informationen zu den Therapiestrategien
der Patienten im STEP-Register gelingt es, diese kritisch zu analysieren, mit
bestehenden Behandlungskonzepten zu vergleichen und eine Empfehlung f̈ur zuk̈unftige
Diagnostik- und Therapiestrategien abzugeben.
F̈ur unsere Auswertung nutzten wir Datens̈atze des ZfKD, des SEER-Registers aus Amerika
und des STEP-Registers. Die epidemiologischen Charakteristika wie Alter, Geschlecht,
Histologie, Lokalisation, Staging und Grading, Therapie und Outcome wurden ausgewertet
und verglichen. Die klinischen Daten des STEP-Registers nutzten wir zus̈atzlich f̈ur
detaillierte Verlaufs- und Therapiekonzeptanalysen und zur Erstellung eines Risikoprofils
f̈ur Magenkarzinome im Kindesalter.
Es l̈asst sich zusammenfassen, dass Magenkarzinome haupts̈achlich bei M̈adchen und in
der Adoleszenz auftreten. Es handelt sich ̈uberwiegend um Adenokarzinome, die außerdem
in die Gruppe der nicht kardial lokalisierten Magenkarzinome einzuteilen sind. Die Tumor-
Erkrankungen waren zum Zeitpunkt der Diagnose oft schon weit fortgeschritten (UICCStadium
III oder IV in 69%) und wurden vom Pathologen ̈uberwiegend als G3 (87%)
Tumoren klassifiziert.
Therapeutisch erhielten die meisten Patienten in Abḧangigkeit vom Stadium eine Operation
und/oder Chemotherapie, Bestrahlungen spielten in unseren Daten eine untergeordnete
Rolle.
Das Ü berleben ist stark vom Stadium zum Zeitpunkt der Diagnose abhängig. Ü ber alle
Stadien hinweg ̈uberlebten nach unserer Auswertung lediglich 36% der Patienten im
Rahmen des erfassten Follow-up.
Wir kommen zu dem Ergebnis, dass eine vollsẗandige Resektion in einem fr̈uhen und
lokalisierten Stadium die beste Chance auf eine dauerhafte Remission bietet. Weiter
fortgeschrittene Stadien, insbesondere Tumoren im Stadium IV, haben hingegen trotz
multimodaler Therapie ḧaufig eine schlechte Prognose. Außerdem zeigt sich in der Analyse,
dass Tumorpr̈adispositionssyndrome und Immundefekte im Kindesalter ḧaufiger sind und
gemeinsam mit einer Infektion mit H. pylori eine fr̈uhe Krebsentstehung beg̈unstigen
k̈onnen.
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Um die Magenkarzinome im Kindesalter optimal therapieren zu k̈onnen, ist somit eine
enge und interdisziplin̈are Zusammenarbeit von Kinderonkologen und Onkologen der
Erwachsenenmedizin n̈otig. Um eine optimale Behandlung nach neuestem Forschungsstand
und klinischen Erfahrungen geẅahrleisten zu k̈onnen, ist aufgrund der Seltenheit zudem
eine internationale Kooperation, z.B. im Rahmen der European Cooperative Study Group
for Pediatric Rare Tumors (EXPeRT) unverzichtbar (Ferrari et al., 2021).
