Inhaltszusammenfassung:
Hintergrund: Darmdilatationen bei pädiatrischen Patienten mit Kurzdarmsyndrom (KDS) oder chronischem Darmversagen (CDV) gehen mit erheblichen lokalen und systemischen Risiken und Komplikationen einher und sind mit einer ungünstigen Prognose assoziiert. In dieser Hinsicht spielen multidisziplinäre pädiatrische intestinale Rehabilitationsprogramme (PIRP) eine entscheidende Rolle bei der Behandlung dieser Patienten. Die Komplexität und Heterogenität der Patienten erschwert jedoch weiterhin die Etablierung von standardisierten chirurgischen Therapieplänen. Ziel dieser Studie war es, einen Überblick über die chirurgischen Behandlungsmöglichkeiten für KDS- oder CDV-Patienten mit Darmdilatation zu geben sowie im Rahmen der Untersuchung der chirurgischen Therapie solcher Patienten in unserem PRIP einen Behandlungsansatz zu entwickeln.
Methoden: Es erfolgte eine retrospektive Analyse der Daten der PIRP-Patienten, die im Zeitraum von November 2010 bis Dezember 2019 aufgrund einer Darmdilatation im Zentrum für Chronisches Darmversagen und Intestinale Rehabilitation Kinder und Jugendliche (ZCDIR) operiert wurden. Die Analyse umfasste patientenbezogene und operationsbezogene Daten sowie Outcomeparameter.
Ergebnisse: In dieser Studie wurden insgesamt 47 Patienten, hiervon 35 Patienten mit anatomischem KDS und zwölf Patienten mit funktionell bedingtem CDV, aufgrund einer Darmdilatation operiert. Ursachen der Darmdilatationen waren in 35 Fällen eine mechanische Stenose des Darms. In zwölf Fällen waren die Darmdilatationen funktionell bedingt. Insgesamt erfolgten 56 Operationen (OPs). Die häufigsten waren die Stenosenresektion mit Reanastomose (26 Fälle), Enterostomarevision (9 Fälle), Tapering-Enteroplastie (9 Fälle), Serial Transverse Enteroplasty (5 Fälle) und Strikturoplastik (4 Fälle). Nach einer Medianen Follow-up-Dauer von 33 Monaten (Interquartilsabstand 20-49) erreichten acht Patienten eine enterale Autonomie und 15 Patienten konnten vorwiegend enteral ernährt werden. Bei 39 von 47 Patienten konnte das klinische Problem, das zur OP geführt hatte, verbessert werden. Sieben Kinder mussten aufgrund einer Redilatation des Darms erneut operiert werden und vier Kinder verstarben.
Diskussion: Die Behandlung von Patienten mit Darmdilatation im Rahmen eines KDS oder CDV stellt zweifellos aufgrund der Heterogenität und Komplexität dieser Patienten und Erkrankungen eine große Herausforderung dar. Ein multidisziplinärer und für den Patienten individueller Ansatz bei der Behandlung im Rahmen von PIRP ist hierbei von entscheidender Bedeutung. Dies schließt eine umfassende Diagnostik ein, um eine mechanische oder funktionelle Stenose des Darms als mögliche Ursache für eine Darmdilatation zu identifizieren. Chirurgische Therapieansätze zur Beseitigung einer solchen mechanischen Stenose oder zur Behandlung von Komplikationen einer funktionellen Darmstenose sollten erwogen werden, wenn nicht-chirurgische Therapiemaßnahmen optimiert wurden und keine Besserung mehr zu erwarten ist. Bei der Wahl des chirurgischen Verfahrens sollte besonders die Motilität des Darms berücksichtigt werden, wobei basierend auf den Erfahrungen und Ergebnissen im Rahmen des PIRP und dieser Studie bei Patienten mit schlechter Darmmotilität Zurückhaltung bezüglich darmverlängernder OP-Verfahren empfohlen wird. Weiterhin sollten konventionelle allgemeinchirurgische OP-Verfahren bei der Behandlung dieser Patienten eine stärkere Beachtung finden. Darmtransplantationen sollten nur in besonderen Ausnahmefällen erfolgen. Zudem haben die Ergebnisse dieser Studie gezeigt, dass bei einer relevanten Anzahl an Patienten vor der Behandlung im ZCDIR auswärtig ein Enterostoma in der ehemaligen Laparotomiewunde angelegt wurde. Angesichts des erhöhten Stenosierungsrisikos aufgrund von vernarbenden Prozessen bei der Wundheilung wird die Anlage eines Enterostomas in einer von der Laparotomiewunde separaten Stelle empfohlen. In der Gesamtschau der Erfahrungen und Ergebnisse dieser Studie haben wir einen Therapiealgorithmus entworfen. Diesen schlagen wir für die Behandlung von pädiatrischen Patienten mit Darmdilatation im Kontext eines KDS oder CDV vor.
