Zusammenstellung und Auswertung der Tübinger Erwachsenen-Kohorte an Mittellinienkarzinomen (NUT midline carcinoma)

Abstract

Diese Arbeit befasst sich mit der Zusammenstellung und der Auswertung der Tü-binger Erwachsenen-Kohorte an Mittellinienkarzinomen (NUT midline carci-noma) sowie mit dem Vergleich derselben mit der "Bostoner" Kohorte von Herrn Dr. C.A. French. Das Nuclear-protein-in-testis (NUT) Mittellinienkarzinom ist eine seltene, jedoch sehr aggressive Krankheit mit einer Gesamtüberlebensdauer von lediglich 5-9 Monaten. NC-Tumore werden nach wie vor unterdiagnostiziert, häufig werden die Patienten erst in einem späten Stadium, wenn die Tumorerkrankung bereits sehr große Aus-maße angenommen hat und bereits disseminierte Metastasen vorliegen, vorgestellt. Historisch betrachtet wurde diese Tumorerkrankung zuerst bei jungen Patienten bemerkt. Mit der Zeit wurde dann aber festgestellt, dass auch ältere Populationen betroffen sind. Heutzutage steht, trotz zahlreichen Studien, immer noch keine adä-quate (wirksame) Therapie zur Verfügung. Ziel dieser Arbeit war es, für das Universitätsklinikum Tübingen eine eigene Kohorte der hier vor Ort betreuten Patienten zu erstellen und zu charakterisieren. In Betracht gezogen wurden Patienten, die sich mindesten einmal in der Ambulanz der Abtei-lung Innere Medizin VIII, Medizinische Onkologie und Pneumologie, des Universi-tätsklinikums Tübingen vorgestellt haben bzw. an der Phase I Studie "An open la-bel, Phase Ia/Ib dose finding study with BI 894999 orally administered once a day in patients with advanced malignancies with repeated administration in patients with clinical benefit (clinicaltrials.gov accession number: NCT02516553)" teilgenommen haben oder im Rahmen individualisierter Therapieansätze behandelt wurden. Die eigenen Tübinger Ergebnisse wurden Punkt-für-Punkt mit den Ergebnissen einer Kohorte in Boston/USA, die von Dr. Christopher A. French und Mitarbeitern zusammengestellt und veröffentlicht wurde, verglichen. Dabei zeigten sich folgende Unterschiede zwischen diesen beiden Kohorten: Lediglich das mittlere Alter bei Di-agnosestellung liegt in unserer zahlenmäßig noch sehr kleinen Kohorte deutlich höher. Weiter findet sich in unserer Kohorte häufiger eine mittlere Tumorgröße bei genau oder über 6 cm bei Diagnosestellung. In der Tübinger Kohorte sind Frauen deutlich seltener betroffen. Die häufigste initiale therapeutische Option in unserer Kohorte war Chirurgie, währenddessen in der Bostoner Kohorte ein minimaler Un-terschied zwischen Chirurgie und Chemotherapie zu sehen war.

Diese Ergebnisse ermutigen zur weiteren Datensammlung und zur kontinuierlichen Vergrößerung unserer Tübinger NC-Kohorte, da die Informationen über diese Tu-mor¬erkrankung immer noch mangelhaft sind. Die verfügbare Behandlungsoptionen und die Ansprache des Tumors auf die unterschiedlichen Therapie-Regime sollten weiterhin beobachtet werden. Von zentraler Bedeutung ist insbesondere auch der Aspekt, dass diese Tumor-erkrankung in der Zukunft viel häufiger noch als Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden muss, um frühzeitig intervenieren zu können und die Chancen auf eine Kuration substantiell zu erhöhen.