Operative Behandlung von Kraniopharyngeomen im Erwachsenalter

Abstract

Kraniopharyngeome (KP) sind seltene gutartige Tumoren, deren Behandlung jedoch aufgrund der Nähe zu wichtigen Gefäss- und Nervenstrukturen eine große Herausforderung darstellt. Ihr infiltratives und adhäsives Wachstum, sowie ihre Rezidivneigung stellen für die operative Behandlung trotz fortgeschrittener neurochirurgischer Techniken auch heute noch ein schwer zu lösendes Problem dar. Insbesondere das Risiko einer Schädigung des Hypothalamus und desses Nuclei mit den Folgen eines hypothalamischen Syndroms limitieren die Radikalität der Tumorentfernung. Durch Tumorrezidive und hypothalamische Störungen wird der Langzeitverlauf dieser Patienten trotz der gutartigen histopathologischen Merkmale des KP ausgeprägt beeinflusst. Zurzeit werden aufgrund der Seltenheit dieser Tumoren in den meisten Studien KP im Kindesalter und im Erwachsenalter zusammengefasst und gemeinsam betrachtet. Die etablierten therapeutischen Optionen zur Behandlung von KP sind die neurochirurgische Operation und die Radiotherapie. Aufgrund der dokumentierten postoperativen Verschlechterung der Lebensqualität, die hauptsächlich auf hypothalamische Störungen zurückzuführen ist, wird bei KP im Kindes- und Jugendalter ein konservatives Behandlungskonzept mit risikoarmer Operation zur Vermeidung einer Hypothalamusschädigung, gefolgt von einer Nachbestrahlung, häufig propagiert. Im Gegensatz dazu ist aufgrund des Mangels veröffentlichter Studien im Erwachsenalter ein Behandlungskonzept noch nicht etabliert. Wir führten eine monozentrische retrospektive Studie basierend auf der Auswertung klinischer, endokrinologischer, bildgebenender und chirurgischer Daten bei insgesamt 68 Patienten im Erwachsenalter mit histologisch nachgewiessenem KP durch. Neben der klinischen Charakterisierung von KP im Erwachsenalter wollten wir primär Erkenntnisse über die Bedeutung der operativen Therapie dieser Tumoren gewinnen. Primäre Ziele waren der Vergleich der Operationsergebnisse von Erstoperation und Rezidivoperation und die Untersuchung der Auswirkungen der Operation abhängig vom Resektionsausmaß (Komplettresektion versus Teilresektion). Die Patienten mit Erstoperation bzw. Rezidivoperation unterschieden sich präoperativ nicht hinsichtlich der demographischen Daten und der radiologischen Tumormerkmale. Patienten mit Rezidiv-KP wiesen vor der Rezidivoperation im Vergleich zu Patienten mit erstdiagnostiziertem KP sehr häufig hypothalamo-hypophysäre Störungen auf, die zu einem großen Anteil auf die vorherige Behandlung zurückzuführen waren. Es fand sich kein Unterschied des rezidivfreien Überlebens zwischen Erstoperation und Rezidivoperation. Auch die operative Morbidität war nach Rezidiveingriffen nicht erhöht. Postoperativ fanden wir eine Besserung der vorbestehenden Sehstörungen, Kopfschmerzen und neurologischen Auffälligkeiten in beiden Operationsgruppen. Die Daten sprechen dafür, dass auch bei Rezidiv-KP eine Operation erwogen werden sollte und der Versuch einer vollständigen Resektion gerechtfertigt ist. Wir konnten ein deutlich überlegenes Outcome bezüglich des rezidivfreien Überlebens nach vollständiger Resektion im Vergleich zur Teilresektion nachweisen. Die operative Morbidität war in der Gruppe mit vollständiger Resektion im Vergleich zur Gruppe mit partieller Resektion nicht erhöht. Somit konnte die operative Strategie mit dem Versuch einer Komplettresektion, aber nicht um jeden Preis, bei Ersteigriffen und bei Rezidiveingriffen, erfolgreich umgesetzt werden und konnten unangemessene Risiken vermieden werden. Nachteilig war die höhere Rate einer postoperativen Adipositas nach vollständiger Resektion im Vergleich zur Teilresektion. Wir fanden keinen signifikanten Unterschied der Komplikationsrate in Abhängigkeit vom gewählten Zugangsweg (mikroskopisch transkranieller Zugang vs. mikroskospisch transsphenoidaler Zugang). Angesichts der vergleichbar niedrigen Morbidität bei beiden Zugangsrouten ist damit der Wahl des Zuganges von Faktoren wie Alter und Komorbidität des Patienten, Tumorlokalisatin und Erfahrung des Neurochirurgen mit den jeweiligen Zugangswegen abhängig. Trotz unterschiedlicher Aspekte zwischen KP im Erwachsenalter und KP im Kinder- und Jugendalter steigt nach resektiven Eingriffen der Anteil der Patienten mit hypophysären Insuffizienzen und Adipositas in beiden Altersgruppen in ähnlicher Weise an. Beim Vergleich unserer Studiendaten mit der Literatur ist die rezidivfreie Überlebensrate bei Kindern und Erwachsenen vergleichbar. Die Ergebnisse unserer Studie belegen, dass der Versuch einer Komplettresektion, nicht nur bei Erstdiagnose eines KP sondern auch bei Rezidiv-KP, aufgrund der geringeren Morbidität und des günstigen rezidivfreien Überlebens eine erfolgreiche und empfehlenswerte operative Strategie darstellt. Gleichzeitig ist die Vermeidung einer operativen Schädigung des Hypothalamus mit der schwerwiegenden Konsequenz eines hypothalamischen Syndroms unbedingt zu beachten.