Diagnostik und Therapie von Patienten mit Dermatomyositis - Eine monozentrische Analyse

Abstract

Die Dermatomyositis (DM) gehört zu der heterogenen Gruppe der seltenen idiopathischen, inflammatorischen Myositiden. Oftmals werden deshalb Studienpopulationen gemeinsam unter dem Begriff der Myositiden untersucht. Nur wenige Studien verwenden ein Studiendesgin, in dem es möglich ist, die einzelnen Entitäten getrennt zu betrachten. Für die DM wurde in der Vergangenheit ein Zusammenhang mit Malignomen erkannt und gilt mittlerweile als gesichert. Trotzdem sind die Fallzahlen gering. Die vorliegende Arbeit soll zum einen weitere Daten zur Analyse der seltenen Erkrankung der DM hervorbringen und zum anderen einen Beitrag zur wichtigen Frage liefern, welche Risikofaktoren für eine DM mit Malignom-Assoziation sprechen und welche Faktoren eher gegen eine DM mit Malignom-Assoziation. Hierfür wurden Daten von DM-Patienten der Universitäts-Hautklinik Tübingen aus 15 Jahren retrospektiv analysiert. Es ergaben sich die Gruppe der Malignom-Patienten mit 19 DM-Patienten, die mit der Gruppe der 44 Nicht-Malignom-Patienten mit DM verglichen wurden. Als statistisch signifikante Faktoren, die für eine DM mit Malignom-Assoziation sprechen sind: - ein höheres Patientenalter (>52 Jahre, >65 Jahre, ≥75 Jahre) - eine kürzere Zeit zwischen Erstmanifestation und Erstdiagnose - eine GPT-Erhöhung über den Normbereich (bei Frauen ≥34 U/l, bei Männern ≥50 U/l) - eine Hautbeteiligung in Form von Gottron‘schen Zeichen, zentrofazialen Erythemen und typischen Erythemen an den Oberarmen/Unterarmen - eine Muskelbeteiligung in Form einer oropharyngealen Beteiligung als Dysphonie und/oder Dysphagie Folgende statistisch signifikante Faktoren, sprechen für eine DM ohne Malignom-Assoziation: - ein jüngeres Patientenalter (≤52 Jahre, 40-65 Jahre) - eine Hautbeteiligung in Form von Juckreiz - die Notwendigkeit einer höheren Gesamtdosis bei der Therapie mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG) In der Literatur finden sich zum Teil ebenfalls statistisch signifikante Ergebnisse für die oben genannten Risikofaktoren, welche jedoch sehr heterogen sind. Kleine Studienpopulationen, wenige prospektive und kontrollierte Studien, eine Zusammenfassung der Populationen als Myositis-Patienten und Nomenklaturunterschiede tragen zur Verzerrung der Ergebnisse bei und lassen sich daher nur bedingt untereinander vergleichen. Somit sind weitere Studien wünschenswert und notwendig, die eine genauere Aussage, Nomenklatur und eine Vergleichbarkeit der Risikofaktoren in Bezug auf eine DM mit Malignom-Assoziation erlauben.