Sensation, perception, and cognition in patients with Completely Locked-In Syndrome (CLIS): First experimental steps towards a psychophysiological description

Abstract

Menschen, welche an einem Komplett-Eingeschlossenem-Syndrom (CLIS, completely locked in syndrome) leiden, das vor allem im Endstadium der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) eintritt, haben keinerlei Möglichkeit einer Kommunikation, da alle motorischen Outputkanäle gelähmt sind, einschleisslich Augenmuskel. Daher ist auch keinerlei subjektive oder verhaltensbezogene Messung von Bewusstseinsvorgängen möglich und es bleibt unklar, ob und auf welchem Niveau Bewusstsein ,Denken und Emotionen existiert. Die einzige Möglichkeit der Kommunikation und damit eines Kontaktes ist über sogenante Brain Computer Interfaces (BCI) möglich, bei denen der /die Patient(in) mit der eigenen Gehirntätigkeit einen Computer ansteuern kann. Da diese Patienten selten untersucht wurden, gibt es fast keinerlei gesicherte Erkenntnisse über ihre verbliebenen kognitiven Fertigkeitrn und Bewusstseinsvorgänge. In der vorliegenden Dissertation werden über einen längeren Zeitraum wiederholt mehrere Patienten in CLIS sowohl mit BCI wie auch mit neurophysiologischen Massen untersucht, um Erkenntnisse über etwaige Bewusstseinvorgänge zu gewinnen. Es handelt sich um eine explorative, Hypothesen generierende wissenschaftliche Arbeit, die eine systematische Erforschung dieses gravierenden klinischen und psychologischen und ethischen Problems anregen soll. Den Patienten wurden einfache und komplex sensorische und kognitive Aufgaben präsentiert und die hirnelektrischen Antworten in Form evozierter Potentiale und Frequenzspektren des EEGs zu mehreren Zeitpunkten über mehr als ein Jahr in der häuslichen Umgebung der CLIS Patienten erhoben. Alle vier Patienten zeigten zwar episodisch eine ja-nein Kommunikation im BCI auf einfache Fragen, konnten aber keine stabile Kommunikation über den Zeitraum entwickeln. Die neurophysiologischen Resultate zeichnen sich durch extreme Heterogenität und Variabilität sowohl innerhalb wie auch zwischen den Patienten aus. Die einfache Regel, dass komplexe kognitive Aufgaben an das Vorhandensein einfacher kognitiver Leistungen gebunden sind gilt ebensowenig wie der Umkehrschluss. Selbst nach völligen Ausbleiben kognitiver Zeichen auf sensorische reize treten komplexe Korrelate auf komplex Aufgaben auf. Die Arbeit zeigt, dass man zum jetzigen Zeitpunkt grundsätzlich vom Vorhandensein von Bewusstsein bei CLIS Patienten mit ALS ausgehen sollte, aber keine konsistente Antworten auf Fragen nach seiner spezifischen Leistungen und Komplexität erwarten darf und auch die Konstruktion eines BCIs auf die individuellen neurophysiologischen Leistungsprofile auszurichten hat.

Patients with completely locked-in syndrome (CLIS) suffer from complete paralysis and lack of any communication channel but are assumed to be cognitively intact. The intactness of cognition is a deductive argument mainly based on the observations before transition to the CLIS, but difficult to prove in CLIS. In this dissertation, I describe clinical observations on the capability of the brain in such patients at a sensory, perceptual, and cognitive level, by providing evidence from behavioral and neurophysiological assessments. Behavioral assessments were performed using Brain-Computer Interface (BCI) technology in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), before and after the transition to CLIS, using invasive and noninvasive brain imagining techniques. Neurophysiological assessments were based on the observation of the brain reactivity to the presented sensory stimulus. Findings were reported in several scientific papers and revealed that the different levels of cognitive functionalities should be differentiated from the presence or absence of consciousness in unresponsive patients, it is possible that while a neural index within an experimental paradigm indicates presence of complex cognitive processing of a stimulus another measure might deny it in the same patient. Therefore assessments of cognitive function should be fundamentally differentiated from the assumed presence of conscious experiences in unresponsive patients and interpretation of the neurophysiological assessment should be limited to the measures to avoid overinterpretation of the results. On the other hand, findings revealed that although all CLIS patients have the same behavioral symptoms the neurophysiological characteristics of the patients are significantly different between them. Thus, in any attempt to achieve a BCI for communication, which is the only hope for communication in such patients, these neurophysiological differences should be addressed and built into a personal BCI system.